一、首发症状各不相同
近日，8岁女孩小雪因发热1个月住进了北京儿童医院风湿科。起初，家长以为孩子得了普通感冒，但服药两周后，小雪不仅高烧未退，还出现口腔溃疡和很多皮疹，眼睛也肿得厉害。于是，小雪的父母赶紧带孩子看了急诊。由于就医不及时，小雪已经出现血液系统及狼疮性肾炎等多系统受累，病情危急。
12岁的小强是因为反复呕吐和腹泻1个月，在消化科住院时查出了自身抗体阳性，经过风湿科会诊后，小强被诊断为系统性红斑狼疮。
14岁的小青则是跟着家人去海滨度假，日光浴后出现了全身皮疹、发热。这些孩子生病的元凶都是儿童系统性红斑狼疮( cSLE )。
通过几名小患者的经历，我们可以看出该病首发症状各异。大多数患儿会有发热、食欲下降、乏力等非特异性症状。约一半的患儿面部可以出现蝶形红斑，因此人们常称儿童系统性红斑狼疮患儿为“蝶宝宝”。
部分患儿会出现脱发、口腔溃疡及日光过敏。若病情严重，还会出现其他器官受累。比如，肌肉骨骼受累可出现肌痛、关节痛；心脏受累可出现胸痛 、心肌炎；肺部受累可出现呼吸困难、咳嗽及胸痛；肾脏受累可表现出血尿、蛋白尿；消化道受累可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻；血液系统受累可出现全血细胞减少、贫血或血小板减少等；神经系统受累可出现头痛、意识障碍、抽搐。
值得注意的是，一个患儿可以同时出现这些症状，也可以只出现几种症状。如果发现孩子有以上表现，又找不到原因时，就要到风湿科就诊除外儿童系统性红斑狼疮。
儿童系统性红斑狼疮是一种体内出现以抗核抗体阳性为代表的多种自身抗体和多系统受累为主要特点的弥漫性结缔组织病。从发病情况看，我国狼疮的患病率为( 30~70 )/10万。儿童系统性红斑狼疮占总患者病例数的10%~20% 。
该病的性别比例在各年龄组内各不相同，在学龄前患儿(＜6 岁)中，男女比例大致为( 1∶1 )；在学龄期儿童和青春期前后，这一比例为1∶5~1∶4，其中女孩更为多见；在青春期后，男女比例为1∶10~1∶9。
与成年期发病的患者相比，儿童系统性红斑狼疮病情更为凶险，具有更高的疾病活动性，脏器损伤更严重，有更大的疾病负担。
二、关于疾病的几个误区
误区1：红斑狼疮是皮肤病，有传染性
红斑狼疮最开始的表现多为皮肤改变，如出现颜面皮疹、蝶形红斑。有些人可能会出现反复的日光过敏、慢性荨麻疹、风团，或是身上、手指关节周围出现冻疮样改变。因此，患者通常会到皮肤科就诊。另外，很多人看到“斑”和“疮”这样的字眼，都会以为红斑狼疮是一种皮肤病，甚至认为它具有传染性。
其实，它本质上是一种自身免疫性疾病。除皮疹外，孩子还会出现关节肌肉、肾脏、血液系统、神经系统等的病变。本病与感染性疾病不同，因此红斑狼疮没有传染性。
误区2:得了狼疮不好控制，是不死的癌症
如果能尽早确诊、规范用药、定期复诊，在医生指导下做好慢病管理，大部分患儿的病情都可以得到很好控制。
北京儿童医院的随访资料显示，有37%的患者已经达到“无激素缓解”，50%的患者达到“口服小剂量药物缓解”。接受治疗后，正常升学就业、结婚生子的患者，在生活中比比皆是。
误区3：吃激素不好，会影响孩子生长发育
糖皮质激素是治疗儿童系统性红斑狼疮的主要药物。糖皮质激素因其强大的抗炎作用，能较快地控制一般症状，较小剂量即可以看到疗效。的确，长期使用激素容易出现严重感染、骨质疏松症及糖脂肪代谢异常等不良反应。因此，医师会推荐所有接受糖皮质激素治疗(任意剂量，疗程≥3个月)的患儿都补充钙剂及维生素D，并定期监测，及时调整用药 。
近年来，生物制剂的应用，为狼疮患儿带来了福音，可以实现更快减停激素。在应用激素时，孩子可以通过合理的饮食和运动控制体重。而在激素减量后，部分生长延迟的患儿会通过追赶生长最终达到理想身高。
误区4：控制住病情后，可以自行减药、停药
部分患儿在治疗一段时间后，症状减轻了，家长或患儿觉得“治好了”，就开始减药、停药。事实上，由于本病为自身免疫性疾病，如果随意停药，免疫系统再次激活，病情会复发，甚至前功尽弃。所有药物都可能发生不良反应，但是疾病不治疗导致的危害是更为严重的。因此，若因害怕药物副作用而拒绝用药，实在不是明智之举。一般来说，病情稳定后，是否可以减药、如何减药，一定要听专科医生的建议。
三、居家护理注意事项
日常生活中，患儿的衣着应注意保暖、避免受凉。家长也尽量避免带患儿前往人员密集的地方，在室内应注意通风。饮食方面，患儿应合理饮食。建议患儿多吃富含膳食纤维、多不饱和脂肪酸、维生素、矿物质和多酚的食物。避免食用过度辛辣、油腻、生冷的食物，禁用咖啡及浓茶。
运动方面的总体原则为低强度，以运动后稍微出汗为宜，循序渐进，持之以恒。在户外运动时需注意防晒。
规范的治疗护理，可以达到长期的疾病缓解，因此家长和患儿都要对疾病治疗充满信心，避免愤怒、恐惧、悲伤、抑郁等负面情绪，保持良好的情绪更有利于增强战“狼”力。
来源：健康中国